Agranulozytose

Agranulozytose ist ein klinisch-hämatologisches Syndrom, das auf einer starken Abnahme oder Abwesenheit von neutrophilen Granulozyten unter den zellulären Elementen des peripheren Blutes beruht. Die Agranulozytose ist begleitet von der Entwicklung von infektiösen Prozessen, Tonsillitis, ulzerativer Stomatitis, Pneumonie, hämorrhagischen Manifestationen. Von den Komplikationen sind häufige Sepsis, Hepatitis, Mediastinitis, Peritonitis. Von zentraler Bedeutung für die Diagnose der Agranulozytose ist die Untersuchung von Blutbild, Knochenmarkpunktion, Nachweis von antineutrophilen Antikörpern. Die Behandlung zielt darauf ab, die Ursachen der Agranulozytose, die Vermeidung von Komplikationen und die Wiederherstellung der Blutbildung zu beseitigen.

Agranulozytose

Die Agranulozytose ist eine Veränderung im Muster des peripheren Blutes, das bei einer Reihe von unabhängigen Krankheiten auftritt und durch eine Abnahme der Anzahl oder des Verschwindens von Granulozyten gekennzeichnet ist. In der Hämatologie bezieht sich Agranulozytose auf eine Abnahme der Granulozyten im Blut von weniger als 0,75 × 10 9 / l oder eine Gesamtzahl von Leukozyten unter 1 × 10 9 / l. Angeborene Agranulozytose ist extrem selten; Der erworbene Zustand wird mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 1200 Personen diagnostiziert. Frauen leiden 2-3 Mal öfter an Agranulozytose als Männer; normalerweise wird das Syndrom im Alter von 40 Jahren entdeckt. Aufgrund der weit verbreiteten Anwendung der zytotoxischen Therapie in der medizinischen Praxis sowie des Auftretens einer großen Anzahl neuer pharmakologischer Wirkstoffe ist die Inzidenz von Agranulozytose derzeit signifikant erhöht.

Klassifizierung von Agranulozytose

Vor allem wird Agranulozytose in angeborene und erworbene unterteilt. Letzteres kann ein unabhängiger pathologischer Zustand oder eine der Manifestationen eines anderen Syndroms sein. Nach dem führenden pathogenetischen Faktor werden Myelotoxizität, Immunhapten und autoimmune Agranulozytose unterschieden. Eine idiopathische (Gen-) Form mit unbekannter Ätiologie wird ebenfalls isoliert.

Entsprechend den Besonderheiten des klinischen Verlaufs werden akute und rezidivierende (chronische) Agranulozytose unterschieden. Die Schwere der Agranulozytose hängt von der Anzahl der Granulozyten im Blut ab und kann leicht (bei einem Granulozytenspiegel von 1,0-0,5x10 9 / l), mäßig (bei weniger als 0,5x10 9 / l) oder schwer (ohne Granulozyten im Blut) sein. ).

Die Rolle von Granulozyten im Körper

Granulozyten werden Leukozyten genannt, in deren Zytoplasma bei der Färbung die spezifische Granularität (Granula) bestimmt wird. Granulozyten werden im Knochenmark produziert und gehören daher zu den Zellen der Myeloid-Reihe. Sie bilden die größte Gruppe von Leukozyten. Abhängig von den Eigenschaften der Granulafärbung werden diese Zellen in Neutrophile, Eosinophile und Basophile unterteilt - sie unterscheiden sich in ihren Funktionen im Körper.

Der Anteil der neutrophilen Granulozyten macht bis zu 50-75% aller weißen Blutkörperchen aus. Unter ihnen sind reife segmentierte (normal 45-70%) und unreife Stichneutrophile (normal 1-6%). Ein Zustand, der durch eine erhöhte Neutrophilenzahl gekennzeichnet ist, wird als Neutrophilie bezeichnet; im Falle einer Abnahme der Anzahl der Neutrophilen sprechen sie von Neutropenie (Granulozytopenie), und in Abwesenheit von Abwesenheit sprechen sie von Agranulozytose. Im Körper spielen neutrophile Granulozyten die Rolle des wichtigsten Schutzfaktors gegen Infektionen (hauptsächlich mikrobielle und pilzliche). Wenn ein infektiöses Agens eingeführt wird, wandern Neutrophile durch die Kapillarwand und stürzen sich in das Gewebe zur Infektionsstelle, phagozytieren und zerstören Bakterien mit ihren Enzymen, wobei sie aktiv die lokale Entzündungsreaktion bilden. Bei der Agranulozytose ist die körpereigene Reaktion auf die Einschleppung eines infektiösen Erregers unwirksam, was mit der Entwicklung tödlicher septischer Komplikationen einhergehen kann.

Ursachen von Agranulozytose

Myelotoxische Agranulozytose tritt aufgrund der Unterdrückung der Produktion von Progenitorzellen der Myelopoese im Knochenmark auf. Gleichzeitig wird eine Verringerung des Spiegels von Lymphozyten, Retikulozyten und Blutplättchen im Blut festgestellt. Diese Art von Agranulozytose kann sich entwickeln, wenn sie ionisierender Strahlung, Zytostatika und anderen pharmakologischen Wirkstoffen (Chloramphenicol, Streptomycin, Gentamicin, Penicillin, Colchicin, Aminazin) etc. ausgesetzt wird.

Die Immun-Agranulozytose ist mit der Bildung von Antikörpern im Körper verbunden, deren Wirkung gegen die eigenen Leukozyten gerichtet ist. Das Auftreten von haptenimmuner Agranulozytose provoziert die Verabreichung von Sulfonamiden, NPVS-Derivaten von Pyrazolon (Amidopirin, Analgin, Aspirin, Butadion), Arzneimitteln zur Behandlung von Tuberkulose, Diabetes mellitus, Helmintheninfektionen, die als Haptene wirken. Sie sind in der Lage, mit Blutproteinen oder Leukozytenmembranen komplexe Verbindungen zu bilden, die zu Antigenen werden, in deren Zusammenhang der Körper beginnt, Antikörper zu bilden. Letztere sind auf der Oberfläche der weißen Blutkörperchen fixiert und verursachen ihren Tod.

Die Grundlage der autoimmunen Agranulozytose ist eine pathologische Reaktion des Immunsystems, begleitet von der Bildung von antineutrophilen Antikörpern. Diese Art von Agranulozytose tritt bei Autoimmunthyreoiditis, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und anderen Kollagenosen auf. Die Agranulozytose, die bei einigen Infektionskrankheiten (Influenza, infektiöse Mononukleose, Malaria, Gelbfieber, Typhus, Virushepatitis, Kinderlähmung usw.) entsteht, hat ebenfalls einen immunologischen Charakter. Eine schwere Neutropenie kann eine chronische lymphatische Leukämie, eine aplastische Anämie, ein Felty-Syndrom sowie eine Thrombozytopenie oder eine hämolytische Anämie auslösen. Angeborene Agranulozytose ist eine Folge von genetischen Störungen.

Pathologische Reaktionen, die den Verlauf der Agranulozytose begleiten, sind in den meisten Fällen ulzerativ-nekrotische Veränderungen in der Haut, Schleimhaut der Mundhöhle und des Pharynx, seltener - Bindehaut, Kehlkopf, Magen. Nekrotische Geschwüre können in der Darmschleimhaut auftreten, die Perforation der Darmwand, die Entwicklung von Darmblutungen verursachen; in der Wand der Blase und Vagina. Mikroskopie von Nekrosebereichen zeigt das Fehlen von neutrophilen Granulozyten.

Symptome der Agranulozytose

Die Klinik der Immun Agranulozytose entwickelt sich in der Regel akut, im Gegensatz zu myelotoxischen und Autoimmunvarianten, bei denen sich pathologische Symptome entwickeln und allmählich fortschreiten. Zu den frühen manifesten Manifestationen der Agranulozytose gehören Fieber (39-40 ° C), starke Schwäche, Blässe, Schwitzen, Arthralgie. Gekennzeichnet durch ulzerativ-nekrotische Prozesse der Mund- und Rachenschleimhaut (Gingivitis, Stomatitis, Pharyngitis, Tonsillitis), Nekrotisierung der Uvula, weicher und harter Gaumen. Diese Veränderungen werden von Speichelfluss, Halsschmerzen, Dysphagie, Krampf der Kaumuskulatur begleitet. Es gibt regionale Lymphadenitis, eine mäßige Vergrößerung der Leber und Milz.

Bei der myelotoxischen Agranulozytose ist das Auftreten eines mäßig ausgeprägten hämorrhagischen Syndroms, das sich durch Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Blutergüsse und Hämatome zeigt, eine Hämaturie typisch. Mit der Niederlage des Darms entwickelt sich eine nekrotische Enteropathie, deren Symptome sind krampfartige Bauchschmerzen, Durchfall, Blähungen. In schwerer Form sind Komplikationen wie Darmperforation, Peritonitis möglich.

Wenn Agranulozytose bei Patienten mit hämorrhagischer Pneumonie auftreten kann, kompliziert durch Abszesse und Gangrän der Lunge. Gleichzeitig sind physische und radiologische Daten extrem knapp. Zu den häufigsten Komplikationen gehören Perforation des weichen Gaumens, Sepsis, Mediastinitis, akute Hepatitis.

Diagnose von Agranulozytose

Die Gruppe der potenziellen Risiken für die Entwicklung von Agranulozytose besteht aus Patienten, die schwere Infektionskrankheiten unterzogen haben, Strahlung, zytotoxische oder andere medikamentöse Therapie, leiden an Kollagenosen. Aus klinischen Daten ist eine Kombination von Hyperthermie, ulzerativ-nekrotischen Läsionen von sichtbaren Schleimhäuten und hämorrhagischen Manifestationen von diagnostischem Wert.

Das wichtigste für die Bestätigung der Agranulozytose ist ein allgemeiner Bluttest und eine Knochenmarkpunktion. Das Muster des peripheren Blutes ist durch Leukopenie (1-2 × 10 9 / l), Granulozytopenie (weniger als 0,75 × 10 9 / l) oder Agranulozytose, moderate Anämie und in schweren Graden Thrombozytopenie gekennzeichnet. In der Studie von Myelogramm ergab eine Abnahme der Anzahl der Myelokaryozyten, Verringerung der Anzahl und Störung der Reifung der Zellen der Neutrophilen Keim, die Anwesenheit einer großen Anzahl von Plasmazellen und Megakaryozyten. Um die Autoimmun-Natur der Agranulozytose zu bestätigen, werden antineutrophile Antikörper nachgewiesen.

Alle Patienten mit Agranulozytose zeigen eine Thoraxröntgenaufnahme, wiederholte Bluttests auf Sterilität, einen biochemischen Bluttest, einen Zahnarzt und einen HNO-Arzt. Differenzierte Agranulozytose ist bei akuter Leukämie, hypoplastischer Anämie notwendig. Die Beseitigung des HIV-Status ist ebenfalls notwendig.

Behandlung und Prävention von Agranulozytose

Patienten mit nachgewiesener Agranulozytose sollten in der hämatologischen Abteilung hospitalisiert werden. Die Patienten werden in eine Isolierstation mit aseptischen Bedingungen gebracht, wo regelmäßige Quarzbehandlungen durchgeführt werden, Besuche sind begrenzt, medizinisches Personal arbeitet nur in Hüten, Masken und Schuhabdeckungen. Diese Maßnahmen sollen infektiöse Komplikationen verhindern. Wenn sich eine nekrotische Enteropathie entwickelt, wird der Patient zur parenteralen Ernährung überstellt. Patienten mit Agranulozytose benötigen eine sorgfältige Mundpflege (häufige Mundspülungen mit antiseptischen Lösungen, Schmierung der Schleimhäute).

Die Therapie der Agranulozytose beginnt mit der Beseitigung des ätiologischen Faktors (Abschaffung von myelotoxischen Medikamenten und Chemikalien usw.). Zur Vorbeugung von eitrigen Infektionen werden nicht resorbierbare Antibiotika und Antimykotika verschrieben. Intravenöse Verabreichung von Immunglobulin und Anti-Staphylokokken-Plasma, Leukozyten-Massentransfusion und Thrombozytenmasse wurde für hämorrhagisches Syndrom gezeigt. In der Immun- und Autoimmun-Natur der Agranulozytose werden Glucorticoide in hohen Dosen verabreicht. In Gegenwart von CIC und Antikörpern im Blut wird eine Plasmapherese durchgeführt. Bei der komplexen Behandlung von Agranulozytose werden Leukopoese-Stimulanzien verwendet.

Die Prävention der Agranulozytose besteht hauptsächlich darin, eine gründliche hämatologische Kontrolle während der Behandlung mit myelotoxischen Arzneimitteln durchzuführen, wobei die wiederholte Verwendung von Arzneimitteln ausgeschlossen wird, die zuvor das Phänomen der Immun-Agranulozytose bei einem Patienten verursacht haben. Eine ungünstige Prognose wird bei der Entwicklung von schweren septischen Komplikationen beobachtet, Re-Entwicklung von Hapten Agranulozytose

Agranulozytose: Symptome und Behandlung

Die Agranulozytose ist ein Zustand, der eine Verletzung der qualitativen Zusammensetzung des Blutes kennzeichnet. Gleichzeitig sinkt im peripheren Blut das Niveau der Granulozyten, die eine besondere Art von Leukozyten sind. Granulozyten umfassen Neutrophile, Eosinophile, Basophile. Agranulozytose ist charakteristisch für viele Krankheiten. Bei Frauen ist es häufiger als bei Männern, vor allem bei Menschen, die die Altersgrenze von 40 Jahren überschritten haben.

Der Name "Granulozyten" erhielt diese Blutbestandteile aus dem Grund, dass sie, nachdem sie mit einer Reihe von speziellen Farbstoffen (während der Studie) gefärbt wurden, Granularität erlangen. Da Granulozyten eine Art weißer Blutkörperchen sind, wird Agranulozytose immer von Leukopenie begleitet.

Die Grundkomponente von Granulozyten sind Neutrophile (90%). Sie sollen den Körper vor verschiedenen schädlichen Faktoren schützen, einschließlich ihrer Wirkung auf die Zerstörung von Krebszellen. Neutrophile absorbieren Mikroben sowie infizierte Zellen, Fremdbestandteile und Gewebereste. Neutrophile produzieren Lysozym und Interferon. Diese Stoffe sind natürliche Schutzkomponenten des Körpers, die es ermöglichen, Viren zu bekämpfen.

Zu den wichtigsten Wirkungen von Neutrophilen gehören:

Erhaltung normaler Funktionen des Immunsystems.

Aktivierung des Blutgerinnungssystems.

Pflegen Sie die Blutreinheit.

Alle Granulozyten werden im Knochenmark geboren. Wenn eine Infektion in den Körper eintritt, wird dieser Prozess beschleunigt. Granulozyten werden an den Ort der Infektion geschickt, wo sie im Kampf gegen Krankheitserreger sterben. Übrigens gibt es immer eine große Anzahl von toten Neutrophilen in den eitrigen Massen.

Agranulozytose in der modernen Welt wird ziemlich oft diagnostiziert, da Menschen gezwungen sind, zytotoxische Medikamente einzunehmen und sich einer Strahlentherapie zu unterziehen, um viele Krankheiten loszuwerden. Agranulozytose kann, wenn sie nicht behandelt wird, ernsthafte gesundheitliche Komplikationen verursachen. Viele von ihnen tragen sogar eine Bedrohung für das Leben. Dazu gehören Sepsis, Peritonitis, Mediastinitis. Akute Form der Agranulozytose führt in 80% der Fälle zum Tod von Patienten.

Ursachen von Agranulozytose

Agranulozytose kann sich nicht selbst entwickeln, es gibt immer einen Grund für ihr Auftreten.

Interne Faktoren, die Agranulozytose auslösen können:

Prädisposition für Agranulozytose auf genetischer Ebene.

Verschiedene Krankheiten, die das Immunsystem beeinflussen, zum Beispiel systemischer Lupus erythematodes, Thyroiditis, ankylosierende Spondylitis, Glomerulonephritis usw.

Leukämie und aplastische Anämie.

Metastasen, die das Knochenmark treffen.

Extreme Erschöpfung.

Externe Ursachen, die zur Entwicklung von Agranulozytose führen können, sind:

Virusinfektionen: Tuberkulose, Hepatitis, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus.

Bakterielle Krankheiten, die ein verallgemeinertes Forum haben.

Der Durchgang der Therapie mit einer Reihe von Medikamenten: Aminazin, Zytostatika, Antibiotika aus der Beta-Lactam-Gruppe.

Strahlentherapie.

Vergiftung durch Chemikalien, einschließlich derjenigen, die zu Haushaltschemikalien gehören.

Empfang von minderwertigen alkoholhaltigen Getränken.

Agranulozytose: eine Form der Krankheit

Agranulozytose kann sich im Laufe des Lebens entwickeln und kann eine Erbkrankheit sein. Die Form der Krankheit, die durch genetische Verbindungen übertragen wird, ist jedoch äußerst selten.

Die Krankheit kann einen chronischen und akuten Verlauf haben.

Je nachdem, aus welchem ​​Grund die Agranulozytose ausgelöst wurde, unterscheidet man folgende Formen:

Zytostatische Erkrankung (myelotoxische Agranulozytose).

Immun-Agranulozytose und Hapten-Agranulozytose.

Idiopathische Agranulozytose (Gen), und die Ursache für die Entwicklung der Verletzung ist nicht installiert.

Immunform

Die Verletzung manifestiert sich gegen den Tod von reifen Granulozyten, die durch körpereigene Antikörper pathogen sind. Eine Diagnose kann auch anhand eines Bluttests gestellt werden, bei dem neutrophile Progenitorzellen nachgewiesen werden. Da der Körper ein massiver Tod von Granulozyten ist, führt dies zu seiner Vergiftung. Daher sind die Symptome einer solchen Agranulozytose akut.

Die autoimmune Agranulozytose ist durch Anzeichen von Krankheiten wie Kollagenose, Vaskulitis und Sklerodermie gekennzeichnet. Im Blut zirkulieren Antikörper, die auf die Bekämpfung ihrer eigenen Zellen und Gewebe abzielen. Es wird angenommen, dass sogar ein ernstes psychologisches Trauma oder eine Virusinfektion eine Krankheit auslösen kann. Schließen Sie nicht die kongenitale Veranlagung einer Person zu Autoimmunkrankheiten aus. Die Prognose der Agranulozytose nach einem autoimmunen Typ hängt von der Schwere des Verlaufs der Grunderkrankung ab.

Haptenische Agranulozytose hat immer einen schweren Verlauf. Eine Störung entwickelt sich nach der Verabreichung von Medikamenten, die als Haptene wirken können. Sobald sie im Körper sind, können Haptene mit Granulozytenproteinen interagieren und gefährlich werden. Sie fangen an, Antikörper anzulocken, die sie zusammen mit den daran angeklebten Granulozyten zerstören.

Die Rolle von Haptenen kann durch solche Arzneimittel wie: Acetylsalicylsäure, Diacarb, Amidopyrin, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, Pasco, Erythromycin, Butadion, Phthivazid durchgeführt werden. Wenn Sie diese Medikamente nehmen, erhöht sich das Risiko einer Agranulozytose.

Myelotoxische Agranulozytose

Diese Form der Erkrankung entwickelt sich während der Behandlung mit Zytostatika oder während der Strahlentherapie. Als Folge solcher Wirkungen auf den Körper wird die Synthese von im Knochenmark geborenen Granulozyten-Vorläuferzellen gehemmt.

Je höher die Dosis des Arzneimittels oder der Strahlung sowie je größer seine Toxizität ist, desto schwerer wird die Agranulozytose fortschreiten.

Neben Zytostatika (Methotrexat, Cyclophosphamid) können Präparate aus der Penicillin-Gruppe sowie Aminoglykoside und Makrolide die Entwicklung von Agranulozytose auslösen.

Die endogene myelotoxische Agranulozytose wird von der Unterdrückung von Blutzellen begleitet, die sich im Knochenmark bilden. Sie werden durch Tumortoxine zerstört. Außerdem werden gesunde Zellen selbst in Krebszellen umgewandelt.

Die exogene myelotoxische Agranulozytose entwickelt sich vor dem Hintergrund einer schweren Schädigung des Knochenmarks, die durch Exposition gegenüber äußeren Faktoren entsteht. In diesem Fall beginnen sich die Zellen des roten Knochenmarks aktiv zu vermehren, aber ihre Empfindlichkeit nimmt zu. Sie reagieren auf jede negative Auswirkung der äußeren Umgebung.

Der Einsatz von Zytostatika, die zur Behandlung von Krebs und Autoimmunprozessen verschrieben werden, führt zur medizinischen Agranulozytose. Sie unterdrücken die Immunität und beeinträchtigen den Prozess der Granulozytenbildung negativ.

Symptome der Agranulozytose

Die myelotoxische Form der Agranulozytose kann einen latenten Verlauf haben und sich durch Symptome wie:

Blutungen aus der Nase und Gebärmutterblutungen, die regelmäßig wiederkehren.

Das Auftreten von Prellungen auf der Haut und das Auftreten eines hämorrhagischen Hautausschlags darauf.

Das Auftreten von Blutunreinheiten im Urin.

Bauchschmerzen wie Kontraktionen.

Erhöhtes Blähungen, Überlauf im Darm.

Blut im Stuhl.

Die Wände des Darms auf dem Hintergrund der Agranulozytose werden mit den Geschwüren schnell bedeckt, sie erscheinen die Bereiche der Nekrose. Im Falle einer schweren Erkrankung können innere Blutungen auftreten, und die Person wird beginnen, von der Klinik des akuten Abdomen zu leiden.

Nekrosen können auch an der inneren Oberfläche des Urogenitalsystems, der Lunge und der Leber auftreten. Ist das Lungengewebe betroffen, entwickelt der Patient Kurzatmigkeit, Husten und Brustschmerzen entwickeln sich. Ein Abszess entsteht in der Lunge selbst, gefolgt von Gangrän des Organs.

Folgende Anzeichen können auf eine Immun Agranulozytose hinweisen:

Die Krankheit manifestiert sich immer akut, begleitet von hoher Körpertemperatur.

Die Haut wird unnatürlich bleich, das Schwitzen der Handflächen nimmt zu.

Es entstehen Gelenkschmerzen, Pharyngitis, Tonsillitis, Stomatitis und Gingivitis.

Lymphknoten nehmen an Größe zu.

Beobachtete Symptome der Dysphagie der Speiseröhre.

Die Leber wird volumenmäßig größer, was durch Abtasten festgestellt werden kann.

Mit der Niederlage der Schleimhäute des Mundes entzündet sich nicht nur das Zahnfleisch, sondern auch Zunge, Mandeln und Rachen. Auf ihnen erscheinen Filme, unter denen sich die Bakterienflora vermehrt. Die Produkte ihrer lebenswichtigen Aktivität werden in den systemischen Kreislauf aufgenommen und verursachen schwere Vergiftungen des Körpers. Eine Person hat starke Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und andere Vergiftungssymptome. Serologische Bluttests können Antileukozyten-Antikörper darin nachweisen.

Im Alter von Kindern wird am häufigsten Kostman-Agranulozytose diagnostiziert. Die Krankheit wird mit Genen übertragen, und sowohl der Vater als auch die Mutter können als Genträger fungieren. Kinder bleiben in der geistigen und körperlichen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück, ihre Blutzusammensetzung ändert sich. Warum Gene mutieren ist bisher nicht etabliert.

Wenn ein Kind mit Kostman's Agranulozytose geboren wird, dann wird seine Haut mit eitrigen Hautausschlägen bedeckt, und Geschwüre und subkutane Blutungen werden im Mund vorhanden sein. Ältere Kinder entwickeln oft Otitis, Rhinitis, Lungenentzündung. Die Krankheit wird immer von hoher Körpertemperatur, geschwollenen Lymphknoten und Leber begleitet.

Der Krankheitsverlauf ist chronisch, Geschwüre treten in der akuten Phase auf den Schleimhäuten auf. Wenn die Anzahl der Granulozyten im Blut zunimmt, verschwindet die Krankheit. Je älter das Kind wird, desto weniger intensiv werden die Exazerbationsphasen.

Der schwere Verlauf der Agranulozytose ist jedoch mit einer Reihe von Komplikationen verbunden, darunter:

Agranulozytose: Formen und Ursachen, Zeichen, Diagnose, wie zu behandeln

Agranulozytose ist eine hämatologische Dysfunktion, die durch eine Abnahme des peripheren Blutes einer speziellen Fraktion von Leukozyten - Granulozyten (unter denen sich Neutrophile, Eosinophile und Basophile befinden) gekennzeichnet ist. Dies ist ein klinisches und hämatologisches Syndrom einer Reihe von Erkrankungen, bei denen die Anfälligkeit des Körpers für Infektionen zunimmt. Bei Frauen entwickelt sich die Agranulozytose mehrmals häufiger als bei Männern. In der Regel findet sich eine Pathologie bei Personen, die älter als 40 Jahre sind.

Granulozyten haben ihren Namen aufgrund der Anwesenheit einer speziellen Granularität im Zytoplasma, die durch Färbung mit bestimmten Farbstoffen nachgewiesen wird. Da Granulozyten in der Struktur der Leukozytenformel vorherrschen, wird die Krankheit von Leukopenie begleitet.

Neutrophile bilden die Grundlage von Granulozyten (mehr als 90%). Dies sind Blutzellen, die eine schützende Funktion im Körper ausüben und so den Prozess der Phagozytose und das Abtöten von Tumorzellen sicherstellen. Sie absorbieren Mikroben, kranke Zellelemente, Fremdkörper und Gewebereste, produzieren Lysozym zur Bekämpfung von Bakterien und Interferon zur Inaktivierung von Viren.

Die Hauptfunktionen der vorherrschenden neutrophilen Granulozyten sind wie folgt:

  • Pflegen Sie die Immunität auf einem optimalen Niveau
  • Aktivierung des Blutgerinnungssystems
  • Blutsterilität sicherstellen.

Granulozyten werden von Knochenmarkzellen produziert. Besonders intensiv tritt dieser Prozess bei infektiösen Entzündungen auf. Zellen (vor allem Neutrophile) sterben schnell im Fokus der Entzündung und sind Teil des Eiters.

Aufgrund der weit verbreiteten Anwendung von modernen Zytostatika und Strahlentherapie hat die Inzidenz der Pathologie deutlich zugenommen. In Ermangelung einer adäquaten und rechtzeitigen Behandlung entwickeln sich schwere Komplikationen der Agranulozytose: Sepsis, Hepatitis, Mediastinitis, Peritonitis. Die Sterblichkeit mit oft fixierter akuter Form der Agranulozytose erreicht 80%.

Gründe

Agranulozytose ist eine ernsthafte Pathologie, die nicht nur auftritt. Die Ursachen der Krankheit sind sehr signifikant und vielfältig.

Endogene Ursachen:

  • Genetische Veranlagung
  • Erkrankungen des Immunsystems - Kollagenosen, Thyreoiditis, Glomerulonephritis, ankylosierende Spondylitis, systemischer Lupus erythematodes,
  • Leukämie, aplastische Anämie,
  • Metastatische Knochenmarksschädigung,
  • Kachexie.

Exogene Faktoren:

  1. Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus-Infektion, virale Hepatitis, Tuberkulose,
  2. Bakterielle Infektion, die in einer verallgemeinerten Form auftritt, Sepsis,
  3. Akzeptanz einiger Medikamente - Zytostatika, Beta-Lactam-Antibiotika, Aminazine,
  4. Langzeit-Strahlentherapie,
  5. Strahlungsbelastung
  6. Auswirkungen toxischer Chemikalien auf den Körper - Benzol, Arsen, Quecksilber, Insektizide,
  7. Chemikalien, die in Kosmetika, Haushaltschemikalien, Farben und Lacken enthalten sind,
  8. Armer Alkohol.

Klassifizierung

Agranulozytose, je nach Herkunft, ist angeboren und erworben. Angeborene Fehlbildungen sind genetisch bedingt und praktisch nicht registriert.

Entsprechend dem klinischen Verlauf ist Agranulozytose akut und rezidivierend oder chronisch.

Pathogenetische Klassifikation der erworbenen Pathologie:

  • Myelotoxische Agranulozytose oder zytostatische Erkrankung,
  • Immune oder Haptenic - mit der Bildung von Autoantikörpern im menschlichen Körper,
  • Idiopathische oder Genuin - ätiologie und Pathogenese sind nicht belegt.

Agranulozytose im Blut (links) und beeinträchtigte Zellproduktion im Knochenmark (rechts)

Immun Agranulozytose

Die Immun-Agranulozytose entwickelt sich als Folge des Absterbens von reifen Granulozyten unter dem Einfluss von Antikörpern. Neutrophile Vorläuferzellen werden im Blut nachgewiesen, was eine Stimulation der Bildung dieser Zellen anzeigt und die Diagnose bestätigt. Der Tod einer großen Anzahl von Granulozyten führt zur Vergiftung des Körpers und zum Auftreten von Vergiftungssymptomen, die oft mit Symptomen der Grunderkrankung einhergehen.

  • Autoimmun Agranulozytose ist ein Symptom von systemischen Autoimmunerkrankungen: Kollagenose, Sklerodermie, Vaskulitis. Antikörper gegen körpereigenes Gewebe werden im Blut gebildet. Der Auslöser wird als erbliche Veranlagung, Virusinfektion und psychologisches Trauma angesehen. Der Ausgang und Verlauf der autoimmunen Agranulozytose wird durch die Merkmale der Grunderkrankung bestimmt.
  • Haptenische Agranulozytose ist eine schwere Form von Pathologie, die als Reaktion auf die Verabreichung eines bestimmten Medikaments auftritt. Haptene sind Chemikalien, die nach Wechselwirkung mit Granulozytenproteinen ihre antigenen Eigenschaften erhalten. Antikörper haften an der Oberfläche von Leukozyten, kleben und zerstören sie. Arzneimittel, die oft als Haptene wirken, sind: Diacarb, Amidopyrin, Acetylsalicylsäure, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Der Kurs dieser Medikamente führt zur Entwicklung von Hapten oder Medikamenten Agranulozytose. Es beginnt akut und entwickelt sich auch nach extrem niedrigen Dosen von Medikamenten weiter.

Myelotoxische Agranulozytose

Myelotoxische Agranulozytose ist eine Folge der Bestrahlung oder zytotoxischen Therapie, unter deren Einfluss das Wachstum von Granulozyten-Vorläuferzellen im Knochenmark unterdrückt wird.

Alle Granulozyten haben gemeinsame Vorstufen - Knochenmarkszellen (Myeloblasten)

Die Schwere der Erkrankung hängt von der Dosis ionisierender Strahlung und der Toxizität des Antikrebsarzneimittels ab. Die Produktion von Myelopoiesiszellen wird auch durch den Einsatz von Zytostatika - "Methotrexat", "Cyclophosphan", sowie einigen Antibiotika aus der Gruppe der Penicilline, Aminoglykoside, Makrolide unterdrückt.

  1. Bei der myelotoxischen endogenen Agranulozytose wird die Bildung von Blutzellen im roten Knochenmark durch Tumontoxine unterdrückt. Allmählich werden Knochenmarkzellen durch Krebs ersetzt.
  2. Die exogene Form der Pathologie ist ein Symptom einer schweren Erkrankung, deren Ursache der negative Einfluss externer Faktoren ist. Knochenmarkszellen vermehren sich schnell und sind sehr empfindlich gegenüber nachteiligen Umwelteinflüssen.
  3. Die Art der Pathologie tritt unter dem Einfluss von Zytostatika auf, die in der Behandlung von Krebs und systemischen Erkrankungen weit verbreitet sind. Zytostatika hemmen die Aktivität des Immunsystems und die Bildung von Granulozyten.

Symptomatologie

Die myelotoxische Agranulozytose ist oft asymptomatisch oder manifestiert Symptome des hämorrhagischen Syndroms und der nekrotischen Enteropathie:

  • Uterus- und Nasenbluten,
  • Das Auftreten von Hämatomen und Blutungen auf der Haut,
  • Blut im Urin
  • Krämpfe Bauchschmerzen,
  • Erbrechen
  • Durchfall,
  • Rumpeln und plantschen im Bauch, Blähungen,
  • Blut im Kot.

Eine Entzündung der Darmschleimhaut führt zur Entwicklung einer nekrotisierenden Enteropathie. Geschwüre und Nekroseherde bilden sich schnell auf der Schleimhaut des Verdauungstraktes. In schweren Fällen entwickelt sich eine lebensbedrohliche, profuse Darmblutung oder eine akute Abdominalklinik.

Ähnliche Prozesse können auf der Schleimhaut der Harnorgane, der Lunge und der Leber auftreten. Die Entzündung der Lunge während der Agranulozytose hat einen atypischen Verlauf. Im Lungengewebe bilden sich große Abszesse, Gangrän entwickelt sich. Patienten entwickeln Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen.

Unterscheidungsmerkmale der Immun Agranulozytose sind:

  1. Akuter Beginn
  2. Fieber,
  3. Blässe der Haut,
  4. Hyperhidrose
  5. Gelenkschmerzen
  6. Gingivitis, Stomatitis, Pharyngitis, Mandelentzündung,
  7. Fauliger Geruch aus dem Mund,
  8. Hypersalivation,
  9. Dysphagie
  10. Regionale Lymphadenitis,
  11. Hepatosplenomegalie.

Ulzerativ-nekrotische Veränderungen der Mundschleimhaut durch hohe Population und unkontrollierte Vermehrung der saprophytischen Mikroflora. Entzündungen des Rachens, der Mandeln und des Zahnfleisches werden schnell nekrotisch. Bakterien akkumulieren und vermehren sich unter den Filmen. Ihre Giftstoffe und Zersetzungsprodukte dringen schnell in den allgemeinen Blutkreislauf ein, was sich in schweren Vergiftungen, Fieber, Schüttelfrost, Übelkeit und Kopfschmerzen äußert. Die Diagnose der Immun-Agranulozytose wird durch den Nachweis von Antikörpern gegen Leukozyten nach serologischer Untersuchung bestätigt.

Die Krankheit bei Kindern ist chronisch. Exazerbationen gehen einher mit dem Auftreten von Geschwüren an der Mund- und Rachenschleimhaut. Mit dem Anstieg der Granulozyten im Blut kommt Remission. Wenn das Kind aufwächst, klingen die Symptome allmählich ab.

Komplikationen schwerer Formen der Agranulozytose sind: Darmperforation, Peritonitis, Lungenentzündung, Lungenabszess, septische Blutschädigung, Atemversagen, Schädigung der Harnwege, Endotoxinschock.

Diagnose

Diagnose von Agronulozytose hauptsächlich Labor. Experten beachten die Hauptbeschwerden der Patienten: Fieber, Blutungen und ulzerative nekrotische Läsionen auf der Schleimhaut.

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer Agranulozytose:

  • Allgemeine klinische Blutanalyse - Leukopenie, Neutropenie, Lymphozytose, Anämie, Thrombozytopenie.
  • Allgemeine klinische Analyse von Urin - Proteinurie, Cylinduria.
  • Sternalpunktion, Myelogramm, Immunogramm.
  • Bluttest auf Sterilität auf dem Höhepunkt der Hyperthermie.
  • Beratung von engen Spezialisten - HNO Arzt und Zahnarzt.
  • Radiographie der Lunge.

Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Agranulozytose ist komplex, einschließlich einer Reihe von Aktivitäten:

  1. Krankenhausaufenthalt in der hämatologischen Abteilung des Krankenhauses.
  2. Die Patienten werden in einen Kastenraum gebracht, in dem die Luftdesinfektion regelmäßig durchgeführt wird. Völlig sterile Bedingungen helfen, eine Infektion mit einer bakteriellen oder viralen Infektion zu verhindern.
  3. Parenterale Ernährung ist für Patienten mit nekrotisierender Enteropathie indiziert.
  4. Sorgfältige Mundpflege ist häufige Spülung mit Antiseptika.
  5. Die etiotrope Therapie zielt darauf ab, den verursachenden Faktor - den Abbruch der Strahlentherapie und die Einführung von Zytostatika - zu eliminieren.
  6. Patienten mit eitriger Infektion und schweren Komplikationen wird eine Antibiotika-Therapie verschrieben. Um dies zu tun, verwenden Sie sofort zwei Breitspektrum-Medikamente - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Die Behandlung wird mit Antimykotika ergänzt - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
  7. Leukozytenkonzentrattransfusion, Knochenmarktransplantation.
  8. Die Verwendung von Glucorticoiden in hohen Dosen - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
  9. Stimulation der Leukopoese - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Entgiftung - parenterale Verabreichung von "Hemodez", Glucoselösung, isotonische Natriumchloridlösung, "Ringer" -Lösung.
  11. Korrektur von Anämie - zum Beispiel. für IDA-Eisenpräparate: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
  12. Behandlung des hämorrhagischen Syndroms - Thrombozytentransfusionen, die Einführung von "Ditsinona", "Aminocapronsäure", "Vikasola".
  13. Behandlung der Mundhöhle mit Levorins Lösung, Schmierung der Geschwüre mit Sanddornöl.

Um die Entwicklung von Agranulozytose zu verhindern, ist es notwendig, das Blutbild während der Behandlung mit myelotoxischen Arzneimitteln, während der Strahlentherapie und Chemotherapie sorgfältig zu überwachen. Daher müssen Patienten Nahrungsmittel essen, die die Knochenmarkfunktion wiederherstellen. Um dies zu tun, sollte die Diät fetthaltigen Fisch, Hühnereier, Walnüsse, Hühnchen, Karotten, Rüben, Äpfel, frisch gepresste Gemüse und Fruchtsäfte, Meerkohl, Avocado, Spinat enthalten. Für prophylaktische Zwecke sollten Vitamine eingenommen werden, um das Immunsystem optimal zu unterstützen.

Die Prognose der Agranulozytose hängt vom Verlauf der Grunderkrankung ab. Mit der Entwicklung von septischen Komplikationen wird es ungünstig. Die Krankheit kann zu einer dauerhaften Behinderung und sogar zum Tod des Patienten führen.

Was ist Agranulozytose - Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist das? Agranulozytose ist ein pathologischer Zustand, dessen Hauptdiagnosekriterium eine Abnahme des Gesamtblutbilds (in der Formel) des Gesamtleukozytenspiegels auf 1 · 109 / l genau aufgrund der Granulozytenfraktion ist.

Granulozyten sind eine Population von Leukozyten, die den Kern enthalten. Im Gegenzug teilen sie sich in drei Subpopulationen - Basophile, Neutrophile und Eosinophile. Der Name jedes von ihnen ist aufgrund der Besonderheiten der Färbung, die die biochemische Zusammensetzung angeben.

Es wird bedingt angenommen, dass die Neutrophilen die antibakterielle Immunität, eosinophil - antiparasititscheskoje liefern. Daher ist das Hauptmerkmal und der wichtigste Faktor für die Bedrohung des Lebens des Patienten der plötzliche Verlust der Fähigkeit, verschiedenen Infektionen zu widerstehen.

Ursachen von Agranulozytose

Wenn die autoimmune Form des Syndroms in der Funktion des Immunsystems ein gewisses Versagen hervorruft, wodurch es Antikörper (die so genannten Autoantikörper) produziert, greifen Granulozyten an und verursachen dadurch deren Tod.

Häufige Ursachen der Krankheit:

  1. Virale Infektionen (verursacht durch das Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus, Gelbfieber, Virushepatitis) sind gewöhnlich von einer moderaten Neutropenie begleitet, in einigen Fällen kann sich jedoch eine Agranulozytose entwickeln.
  2. Ionisierende Strahlung und Strahlentherapie, Chemikalien (Benzol), Insektizide.
  3. Autoimmunerkrankungen (zB Lupus erythematodes, Autoimmunthyreoiditis).
  4. Schwere generalisierte Infektionen (sowohl bakterielle als auch virale).
  5. Abmagerung
  6. Genetische Störungen.

Medikamente können Agranulozytose durch direkte Unterdrückung der Blutbildung (Zytostatika, Valproinsäure, Carbamazepin, Beta-Lactam-Antibiotika) oder als Hapten (Goldpräparate, Thyreostatika, etc.) verursachen.

Formulare

Agranulozytose ist angeboren und erworben. Angeborene ist mit genetischen Faktoren verbunden und ist äußerst selten.

Erworbene Formen der Agranulozytose werden mit einer Häufigkeit von 1 Fall pro 1 300 Personen nachgewiesen. Es wurde oben beschrieben, dass abhängig von den Merkmalen des pathologischen Mechanismus, der dem Tod von Granulozyten zugrunde liegt, die folgenden Typen unterschieden werden:

  • myelotoxisch (zytotoxische Erkrankung);
  • Autoimmun;
  • haptenic (medizinisch).

Bekannt ist auch die genuinische (idiopathische) Form, in der die Ursache der Agranulozytose nicht festgestellt werden kann.

Aufgrund der Natur des Kurses ist Agranulozytose akut und chronisch.

Symptome der Agranulozytose

Die Symptomatologie beginnt, nachdem der Gehalt an Anti-Leukozyten-Antikörpern im Blut eine bestimmte Grenze erreicht hat. In dieser Hinsicht, wenn Agranulozytose erscheint, ist die Person in erster Linie mit den folgenden Symptomen betroffen:

  • schlechtes allgemeines Wohlbefinden - schwere Schwäche, Blässe und Schwitzen;
  • Fieber (39º-40º), Schüttelfrost;
  • das Auftreten von Geschwüren im Mund, Mandeln und Gaumensegel. In diesem Fall fühlt sich die Person Halsschmerzen, es ist schwer für ihn zu schlucken, Speichelfluss erscheint;
  • Lungenentzündung;
  • Sepsis;
  • ulzerative Läsionen des Dünndarms. Der Patient fühlt Blähungen, er hat weiche Stühle, krampfartige Bauchschmerzen.

Neben den allgemeinen Manifestationen der Agranulozytose treten Veränderungen im Bluttest auf:

  • beim Menschen nimmt die Gesamtzahl der Leukozyten stark ab;
  • es gibt einen Abfall des Neutrophilenspiegels bis zur völligen Abwesenheit;
  • relative Lymphozytose;
  • Anstieg der ESR.

Um das Vorhandensein von Agranulozytose beim Menschen zu bestätigen verschreiben eine Knochenmark-Studie. Nach der Diagnose beginnt die nächste Stufe - die Behandlung der Agranulozytose.

Diagnose von Agranulozytose

Die Gruppe der potenziellen Risiken für die Entwicklung von Agranulozytose besteht aus Patienten, die schwere Infektionskrankheiten unterzogen haben, Strahlung, zytotoxische oder andere medikamentöse Therapie, leiden an Kollagenosen. Aus klinischen Daten ist eine Kombination von Hyperthermie, ulzerativ-nekrotischen Läsionen von sichtbaren Schleimhäuten und hämorrhagischen Manifestationen von diagnostischem Wert.

Das wichtigste für die Bestätigung der Agranulozytose ist ein allgemeiner Bluttest und eine Knochenmarkpunktion. Das Muster des peripheren Blutes ist durch Leukopenie (1-2 · 10 & sup9; / l), Granulozytopenie (weniger als 0,75 · 10 & sup9; / l) oder Agranulozytose, mäßige Anämie und in schweren Graden Thrombozytopenie gekennzeichnet. In der Studie von Myelogramm ergab eine Abnahme der Anzahl der Myelokaryozyten, Verringerung der Anzahl und Störung der Reifung der Zellen der Neutrophilen Keim, die Anwesenheit einer großen Anzahl von Plasmazellen und Megakaryozyten. Um die Autoimmun-Natur der Agranulozytose zu bestätigen, werden antineutrophile Antikörper nachgewiesen.

Alle Patienten mit Agranulozytose zeigen eine Thoraxröntgenaufnahme, wiederholte Bluttests auf Sterilität, einen biochemischen Bluttest, einen Zahnarzt und einen HNO-Arzt. Differenzierte Agranulozytose ist bei akuter Leukämie, hypoplastischer Anämie notwendig. Die Beseitigung des HIV-Status ist ebenfalls notwendig.

Komplikationen

Myelotoxische Erkrankungen können folgende Komplikationen haben:

  • Lungenentzündung.
  • Sepsis (Blutvergiftung). Oft gibt es Staphylokokken-Sepsis. Die gefährlichste Komplikation für das Leben des Patienten;
  • Perforation im Darm. Das Ileum ist am empfindlichsten für die Bildung von Durchgangslöchern;
  • Starke Schwellung der Darmschleimhaut. Zur gleichen Zeit hat der Patient einen Darmverschluss;
  • Akute Hepatitis. Oft wird während der Behandlung epitheliale Hepatitis gebildet;
  • Die Bildung von Nekrosen. Bezieht sich auf infektiöse Komplikationen;
  • Sepsis Je mehr ein Patient an einer myelotoxischen Krankheit leidet, desto schwieriger ist es, seine Symptome zu beseitigen.

Wenn die Krankheit durch Haptene verursacht wird oder durch schwache Immunität entsteht, dann treten die Symptome der Krankheit am deutlichsten auf. Unter den Quellen, die eine Infektion verursachen, emittieren eine saprophytische Flora, die Pseudomonas oder E. coli enthält. In diesem Fall hat der Patient eine starke Vergiftung, die Temperatur steigt auf 40-41 Grad.

Wie behandelt man Agranulozytose?

In jedem Fall werden der Ursprung der Agranulozytose, ihre Schwere, das Vorhandensein von Komplikationen, der Allgemeinzustand des Patienten (Geschlecht, Alter, Komorbiditäten usw.) berücksichtigt.

Wenn Agranulozytose festgestellt wird, ist eine komplexe Behandlung angezeigt, einschließlich einer Reihe von Maßnahmen:

  1. Krankenhausaufenthalt in der hämatologischen Abteilung des Krankenhauses.
  2. Die Patienten werden in einen Kastenraum gebracht, in dem die Luftdesinfektion regelmäßig durchgeführt wird. Völlig sterile Bedingungen helfen, eine Infektion mit einer bakteriellen oder viralen Infektion zu verhindern.
  3. Parenterale Ernährung ist für Patienten mit nekrotisierender Enteropathie indiziert.
  4. Sorgfältige Mundpflege ist häufige Spülung mit Antiseptika.
  5. Die etiotrope Therapie zielt darauf ab, den verursachenden Faktor - den Abbruch der Strahlentherapie und die Einführung von Zytostatika - zu eliminieren.
  6. Patienten mit eitriger Infektion und schweren Komplikationen wird eine Antibiotika-Therapie verschrieben. Um dies zu tun, verwenden Sie sofort zwei Breitspektrum-Medikamente - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Die Behandlung wird mit Antimykotika ergänzt - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
  7. Leukozytenkonzentrattransfusion, Knochenmarktransplantation.
  8. Die Verwendung von Glucorticoiden in hohen Dosen - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
  9. Stimulation der Leukopoese - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Entgiftung - parenterale Verabreichung von "Hemodez", Glucoselösung, isotonische Natriumchloridlösung, "Ringer" -Lösung.
  11. Korrektur von Anämie - zum Beispiel. für IDA-Eisenpräparate: "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
  12. Behandlung des hämorrhagischen Syndroms - Thrombozytentransfusionen, die Einführung von "Ditsinona", "Aminocapronsäure", "Vikasola".
  13. Behandlung der Mundhöhle mit Levorins Lösung, Schmierung der Geschwüre mit Sanddornöl.

Die Prognose für die Behandlung einer Krankheit ist in der Regel günstig. Es kann das Auftreten von Gewebsnekrosen und infektiösen Geschwüren verschlimmern.

Vorbeugende Maßnahmen

Die Prävention der Agranulozytose besteht hauptsächlich darin, eine gründliche hämatologische Kontrolle während der Behandlung mit myelotoxischen Arzneimitteln durchzuführen, wobei die wiederholte Verwendung von Arzneimitteln ausgeschlossen wird, die zuvor das Phänomen der Immun-Agranulozytose bei einem Patienten verursacht haben.

Eine ungünstige Prognose wird bei der Entwicklung von schweren septischen Komplikationen beobachtet, Re-Entwicklung von Hapten Agranulozytose

Agranulozytose: Symptome und Behandlung

Agranulozytose - die Hauptsymptome:

  • Schwäche
  • Herzklopfen
  • Kurzatmigkeit
  • Schwitzen
  • Zahnfleischerkrankungen
  • Fieber
  • Geschwüre auf der Mundschleimhaut
  • Nekrotische Angina
  • Hautläsionen
  • Lungenentzündung

Granulozyten - Leukozyten, die ein spezifisches körniges (granuloides) Zytoplasma haben. Das Knochenmark ist für ihre Produktion verantwortlich. Agranulozytose ist eine Krankheit, die durch eine Abnahme des Granulozytengehalts im Blut gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer erhöhten Anfälligkeit des Patienten für verschiedene pilzliche und bakterielle Erkrankungen. Die menschliche Immunität schwächt sich allmählich ab, was mit der Entwicklung verschiedener Komplikationen in der Zukunft verbunden ist. Aber mit der rechtzeitigen Erkennung der Pathologie und ihrer richtigen Behandlung kann all dies vermieden werden.

Laut Statistik sind Frauen am häufigsten krank (2-3 Mal häufiger als Männer). Die Krankheit tritt normalerweise nach dem 40. Lebensjahr auf. Agranulozytose hat eine ziemlich hohe Sterblichkeitsrate, die 80% erreicht.

Die Agranulozytose des Hapten-Typs ist auf die Wirkungen von Diamox, Barbituraten, Insektiziden und anderen Chemikalien zurückzuführen. Der Hapten-Typ der Krankheit ist nicht gut verstanden. Wenn der Patient eine autoimmune Form der Läsion hat, wird sich die haptenische Agranulozytose jedes Mal manifestieren, wenn ein bestimmtes Medikament verabreicht wird. Es ist wichtig, rechtzeitig die Substanz oder das medizinische Produkt zu identifizieren, deren Aufnahme die Progression der Hapten-Agranulozytose provoziert, um sie sofort zu eliminieren und der Entwicklung von Komplikationen vorzubeugen.

Je nach Zeitpunkt des Auftretens tritt Agranulozytose auf:

  • erworben (myelotoxische Krankheit erscheint während des Lebens);
  • angeboren (Symptome der Krankheit beginnen unmittelbar nach der Geburt des Kindes zu erscheinen).

Es gibt eine weitere Klassifizierung von Agranulozytose, die in medizinischen Einrichtungen verwendet wird:

  • allergisch. Erscheint aufgrund der Einführung von allergischen Mechanismen im Körper;
  • Immun Agranulozytose. Entwickelt nach der Zerstörung von Granulozyten durch Antikörper. Immunanagranulozytose wird bei Infektionskrankheiten oder Langzeitmedikation beobachtet;
  • Strahl. Manifestiert durch Strahlung des Körpers durch Strahlung;
  • Medikamente. Es ist eine spezielle Form der allergischen Agranulozytose, die bei der Einnahme von Medikamenten beobachtet wird. Verursacht Depression der Myelopoese im Bereich des Knochenmarks;
  • Salvarsan Es wird bei Patienten beobachtet, bei deren Behandlung Salvarsan-Präparate verwendet werden;
  • symptomatisch. Erscheint aufgrund von Erkrankungen des Kreislaufsystems und ist durch die Unterdrückung der Hämopoese gekennzeichnet.

Krankheitsursachen

Die Ursachen der Agranulozytose sind sehr unterschiedlich. Um das Fortschreiten der Pathologie zu provozieren, können sogar bestimmte Medikamente eingenommen werden. Es sind folgende Faktoren hervorzuheben, die zur Entstehung der Krankheit beitragen:

  • Strahlenexposition des Körpers;
  • Auswirkungen auf den Körper von chemischen Verbindungen (Benzol) oder Insektiziden;
  • Einnahme von Medikamenten;
  • das Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen;
  • Viruserkrankungen (Hepatitis, Epstein-Barr-Virus, Gelbfieber);
  • Infektionen eines bakteriellen oder viralen Typs, gekennzeichnet durch einen schweren Verlauf;
  • genetische Pathologie;
  • signifikanter Gewichtsverlust.

Symptome der Krankheit

Agranulozytose manifestiert sich durch folgende Symptome:

  • Fieberzustand;
  • allgemeine Schwäche;
  • das Auftreten von Kurzatmigkeit;
  • häufiger Herzschlag;
  • Niederlage der Haut;
  • Angina nekrotischen Typs;
  • Lungenentzündung.

Die Symptome der Krankheit unterscheiden sich in Abhängigkeit von der Art der Krankheit und dem Gesundheitszustand des Patienten. In einigen Fällen können sie sehr klar ausgedrückt werden, in anderen können sie praktisch nicht vorhanden sein. Es ist sehr wichtig, die Manifestation der ersten Symptome der Krankheit zu bemerken, um so schnell wie möglich medizinische Hilfe zu suchen.

Komplikationen

Myelotoxische Erkrankungen können folgende Komplikationen haben:

  • Sepsis (Blutvergiftung). Oft gibt es Staphylokokken-Sepsis. Die gefährlichste Komplikation für das Leben des Patienten;
  • Perforation im Darm. Das Ileum ist am empfindlichsten für die Bildung von Durchgangslöchern;
  • Lungenentzündung;
  • starke Schwellung der Darmschleimhaut. Zur gleichen Zeit hat der Patient einen Darmverschluss;
  • akute Hepatitis. Oft wird während der Behandlung epitheliale Hepatitis gebildet;
  • Nekrosebildung. Bezieht sich auf infektiöse Komplikationen;
  • Sepsis. Je mehr ein Patient an einer myelotoxischen Krankheit leidet, desto schwieriger ist es, seine Symptome zu beseitigen.

Wenn die Krankheit durch Haptene verursacht wird oder durch schwache Immunität entsteht, dann treten die Symptome der Krankheit am deutlichsten auf. Unter den Quellen, die eine Infektion verursachen, emittieren eine saprophytische Flora, die Pseudomonas oder E. coli enthält. In diesem Fall hat der Patient eine starke Vergiftung, die Temperatur steigt auf 40-41 Grad. Pseudomonas aeruginosa kann am Körper metastatische infektiöse Geschwüre hervorrufen, die bei der Obduktion auf der Oberfläche der Nieren, Lungen oder anderer Organe zu finden sind.

Diagnose

Patienten, die zuvor einer Bestrahlung ausgesetzt waren, an schweren Infektionskrankheiten leiden oder eine Langzeittherapie mit Medikamenten erhalten haben, befinden sich in einer potenziellen Risikogruppe.

Jede Person, die eines oder mehrere der oben genannten Symptome hat, muss eine Röntgenaufnahme der Lunge machen, ihr Blut auf Sterilität untersuchen und einen biochemischen Bluttest bestehen. Auch kann der Arzt eine Konsultation eines HNO-Arztes oder sogar eines Zahnarztes verschreiben. Es ist wichtig, Agranulozytose von Anämie, Leukämie oder HIV zu unterscheiden.

Krankheitsbehandlung

Agranulozytose sollte in mehreren Stufen behandelt werden:

  • Beseitigung der Ursache der Krankheit. Um die Symptome zu beseitigen, muss der Patient aufhören myelotoxische oder chemische Drogen zu nehmen. Dies wird helfen, den normalen Blutbildungsprozess wiederherzustellen;
  • Bereitstellung steriler Bedingungen für Patienten. Dazu werden Patienten, die die Krankheit gefunden haben, in spezialisierte Stationen gebracht. Sie sollten Quarz sein, und Besuche bei Verwandten durch den Patienten sollten streng begrenzt sein. Die Durchführung dieser Tätigkeiten dient der zuverlässigen Verhinderung nachfolgender möglicher Komplikationen, die nicht nur den Allgemeinzustand des Patienten verschlechtern, sondern auch seinen Tod verursachen können;
  • Bereitstellung von Vorsorgemaßnahmen sowie Behandlung von Komplikationen. Agranulozytose bei Kindern und Erwachsenen kann mit Antibiotika vom myelonetoxischen Typ behandelt werden. Der Arzt verschreibt keine Therapie gegen Bakterien. Zusätzlich zu Antibiotika ist der Patient verpflichtet, Antimykotika, einschließlich Levorin, sowie Nystatin zu trinken. Umfassende Behandlung der Krankheit umfasst die intravenöse Verabreichung von Immunglobulin und Plasma gegen Staphylokokken für 5 Tage.

Die Prognose für die Behandlung einer Krankheit ist in der Regel günstig. Es kann das Auftreten von Gewebsnekrosen und infektiösen Geschwüren verschlimmern.

Wenn Sie denken, dass Sie Agranulozytose und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome haben, dann können Ärzte Ihnen helfen: Hämatologe, Immunologe, Allergologe.

Wir schlagen auch vor, unseren Online-Diagnoseservice zu nutzen, der aufgrund der eingegebenen Symptome mögliche Krankheiten auswählt.

Die Histoplasmose ist eine Krankheit, die sich durch das Eindringen einer bestimmten Pilzinfektion in den menschlichen Körper entwickelt. In diesem pathologischen Prozess sind die inneren Organe betroffen. Pathologie ist gefährlich, da sie sich in Menschen verschiedener Altersgruppen entwickeln kann. Auch in der medizinischen Literatur kann solche Namen Krankheit - Ohio Valley Krankheit, Darling-Krankheit, Retikuloendotheliosis gefunden werden.

Mediastinitis ist ein entzündlicher Prozess im mediastinalen Gewebe. Bei dieser Krankheit werden die Nerven und Gefäße komprimiert, was die Entwicklung des Krankheitsbildes hervorruft. Wenn die Behandlung nicht rechtzeitig begonnen wird, ist die Wahrscheinlichkeit des Todes hoch. Es ist anzumerken, dass dieser pathologische Prozess der Arbeit anderer Körpersysteme ernsthafte Komplikationen bereitet.

Zoonotische Infektionskrankheiten, deren Schadensgebiet hauptsächlich kardiovaskulär, muskuloskelettal, reproduktiv und nervös ist, werden als Brucellose bezeichnet. Die Mikroorganismen dieser Krankheit wurden im fernen 1886 identifiziert, und der Entdecker der Krankheit ist der englische Wissenschaftler Bruce Brucellosis.

Lungenentzündung (offiziell - Lungenentzündung) ist ein Entzündungsprozess in einem oder beiden Atmungsorganen, der normalerweise infektiöser Natur ist und durch verschiedene Viren, Bakterien und Pilze verursacht wird. In der Antike galt diese Krankheit als eine der gefährlichsten, und obwohl moderne Behandlungsmethoden die Infektion schnell und ohne Folgen beseitigen können, hat die Krankheit ihre Relevanz nicht verloren. Nach offiziellen Angaben leiden in unserem Land jedes Jahr etwa eine Million Menschen an einer Lungenentzündung in der einen oder anderen Form.

Die Krankheit, die durch das Auftreten von akuten, chronischen und wiederkehrenden Entzündungen der Pleura gekennzeichnet ist, wird als tuberkulöse Pleuritis bezeichnet. Diese Krankheit hat eine Manifestation durch Infektion des Körpers mit Tuberkuloseviren. Pleuritis tritt häufig auf, wenn eine Person zu Lungentuberkulose neigt.

Mit Übung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Pinterest